本期專家：北京中醫藥大學東方醫院風溼科副主任醫師韋尼
在不少患者的印象中，口幹、眼幹、皮膚幹是幹燥綜合徵最主要的臨牀表現，呼吸系統病變似乎和幹燥綜合徵絕緣。但實際上幹燥綜合徵患者出現呼吸系統病變的幾率很高，尤其是肺間質病變。據國內外多項研究顯示，幹燥綜合徵患者肺間質病變發生率約爲10％～63％。
今天我們就一起來聊一聊這個話題。
1.什麼是幹燥綜合徵?
幹燥綜合徵是一種主要以外分泌腺T細胞浸潤和多克隆抗SSA抗體及抗SSB抗體爲特徵的慢性自身免疫性疾病。在我國，幹燥綜合徵患病率約爲0.29%～0.77%，而在絕經後女性中患病率可高達3%～4%。流行病學調查研究顯示，女性佔幹燥綜合徵患者總人數的90%以上，而圍絕經期女性更是幹燥綜合徵的主要患者羣。
雖然80%以上的幹燥綜合徵患者會出現口幹、眼幹、疲乏症狀，但部分患者還可出現多系統損害，如關節肌肉痛、皮疹、肺間質纖維化、反流性食管炎、腎小管性酸中毒、周圍神經病變、貧血、白細胞及血小板減低等，而其中呼吸系統也是較常見的侵犯部位，主要爲肺間質病變。
2.幹燥綜合徵並發肺部病變的發病機制
幹燥綜合徵所造成的異常免疫炎症可累及肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞間的基底膜，造成肺泡炎症擴展，進而累及肺泡腔、肺泡管、呼吸性細支氣管和終末細支氣管及其伴行的血管、淋巴管和氣道周圍的結締組織，最終使肺泡結構破壞、肺容積縮小、肺泡－毛細血管膜單位功能喪失，導致低氧血症和呼吸衰竭。
3.幹燥綜合徵並發肺部病變的類型
幹燥綜合徵肺部病變早期常無明顯臨牀症狀、體徵，因而極易被忽視，患者往往在接受高分辨胸部CT檢查後才知道自己已經出現了肺部病變。有研究顯示，磨玻璃影像、小葉內間質增厚等胸部CT影像是幹燥綜合徵合並肺部病變典型表現，常提示存在活動性病變，且有可能進展爲蜂窩肺。除此之外，有學者發現囊性變、支氣管擴張、小葉內結節影、肺氣腫、氣腔性實變影等也是幹燥綜合徵肺部病變的胸CT表現。4.治療一般而言，出現了肺部病變，尤其是肺間質病變，就意味着幹燥綜合徵已經合並了髒器損害，需要積極治療，盡早規範使用抗風溼藥物。如肺部病變較重，且已經出現肺功能下降，伴有活動性氣短、反復咳嗽咳痰的患者，需要使用免疫抑制劑，部分患者還需要使用糖皮質激素或生物制劑。
