審核:中山大學孫逸仙紀念醫院陳楚雄
時值初夏蠶豆季節。不少蠶豆以及蠶豆制品一直受到人們的青睞。但少部分小朋友因食用之後,會出現身體不適,如疲倦乏力,畏寒,發熱,頭暈,頭痛,嘔吐,腹痛等,又或者醬油色尿、黃疸等,首次出現吃蠶豆及蠶豆制品食物引發的這類症狀,家長們須警惕!這可能是蠶豆病。那麼蠶豆病又是什麼呢?本期逸仙藥師爲您詳細講述。
一、蠶豆病是什麼?
蠶豆病,醫學上被稱爲紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,簡稱G6PD酶缺乏症。G6PD酶是一種存在於人體紅細胞膜上的酶,它參與紅細胞對葡萄糖的代謝,並在這個過程中生成一種能夠保護紅細胞免受氧化物威脅的物質;G6PD酶缺乏時,若身體接觸到具有氧化性物質或者服用這類藥物或者食物時,紅細胞就容易被破壞而發生急性溶血反應。由於不少病例是在進食新鮮蠶豆或蠶豆制品的48小時內發病,所以G6PD酶缺乏症又俗稱爲“蠶豆病”[1]。
二、蠶豆病患者一般具有以下幾個臨牀特點[2]:
1、發病急劇,潛伏期由2小時到15天不等,一般爲1-2天。
2、前驅症狀:全身不適、頭暈、倦怠、乏力納差、惡心、嘔吐、腹痛、發熱等,持續1-2天。
3、急性血管內溶血性貧血表現:迅速出現面色蒼黃、黃疸、尿色深或醬油色尿,部分病例肝脾腫大。
4、重症病例出現全身衰竭:重度貧血、嗜睡、休克、驚厥、昏迷及急性腎功能衰竭等。
三、蠶豆病發病誘因主要有
1、吃蠶豆以及其制品
2、接觸蠶豆花粉
3、哺乳母親吃蠶豆以及其制品、接觸蠶豆花粉
4、服用解熱鎮痛藥及部分接觸抗瘧藥、磺胺類藥物等
5、感染性誘因:病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎
四、蠶豆病發病現狀
蠶豆病是一種遺傳性血液系統疾病,不能根治,卻能預防。在我國的南方地區多發,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西爲最多。發病多見於5歲以下兒童,男性多於女性。
五、爲何有的蠶豆病主要發病在兒童身上?
這可能與兒童消化不良、腸壁通透性異常以及蠶豆蛋白質易進入人體有關,也有研究認爲,隨着年齡的增長,酶的質和量逐漸完善,脾髒功能及各種生理機能更加完善,同時,機體對蠶豆及部分氧化性藥物有某種中和作用,故對蠶豆病的發病起遏制作用。此外,可能幼年發病以後,大多數患兒以後就禁食蠶豆,故青少年及老年發病率就降低了[3]。
六、蠶豆病患者的食物、藥物禁忌
(一)食物及日用品
1、蠶豆或者蠶豆的加工品(粉絲、醬油、豆瓣醬):需要注意:新鮮的蠶豆會比煮熟的蠶豆氧化性更強,新鮮的蠶豆幾乎是百分之百的發生溶血。此外,除了避免吃蠶豆以外,還要盡量避免在蠶豆收獲的季節去蠶豆種植地,因爲蠶豆花粉完全可能令患者發生嚴重溶血反應。
2、薄荷:薄荷是一種常用的調料品,在很多食品、日用品中都很常見,尤其是日用品中常見的牙膏,這些含有薄荷的食品、日用品(薄荷膏、無比膏)可能會誘發溶血。
3、樟腦丸:樟腦丸中含有的萘也是會引發蠶豆病患者發生急性溶血,所以無論是大人還是小孩的衣櫃中,都禁用此類東西,一旦衣服接觸到,需經陽光暴曬才可以給寶寶穿。
4、其他:跌打酒(含牛黃)、白花油、萬金油、紅花油(含有水楊酸),有些人需要避免紅酒,藍莓,大豆。也要避免用黑色指甲花染料(木藍)、埃及紅指甲花和其他相關染料紋身、染發等。
(二)中藥
目前有明確研究證明蠶豆病患者應避免使用珍珠末、金銀花、黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、番瀉葉、薄荷、馬錢子等中藥或含上述成分的中成藥。
(三)西藥
就診時主動告知醫生自己是蠶豆病患者,不要自行用藥,以下是部分蠶豆病患者要盡量避免使用的藥物。
1、抗微生物藥物:左氧氟沙星、莫西沙星、環丙沙星、復方磺胺異噁唑(百炎淨)、呋喃唑酮,呋喃西林、氯喹、伯氨喹、鏈黴素、異煙肼、氯黴素等。
2、降糖藥:如格列本脲、格列齊特、格列美脲、格列吡嗪等。
3、維生素類:如維生素C、維生素K3、維生素K4、維生素K1。
4、退熱鎮痛藥:如對乙酰氨基酚、安乃近、阿司匹林、氨基比林等。
5、其他:羥氯喹、亞甲藍、硝酸甘油、硝普鈉、柳氮磺吡啶、阿黴素、布比卡因。較低風險的藥物如精氨酸、秋水仙素、苯海拉明、多巴胺、多柔比星、苦參鹼、左旋多巴、苯妥英鈉、苯海索等。
七、蠶豆病根據致病性變異分爲4類
根據相關的表型(WHO建議的酶活性分類),將G6PD缺乏症的致病性變異分爲Ⅰ~Ⅳ類,大部分導致G6PD缺乏症者的致病性變異屬於Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ類,極少數爲Ⅳ類,其分類如下:
Ⅰ類致病性變異導致酶活性嚴重缺乏伴先天性非球形細胞溶血性貧血;
Ⅱ類致病性變異導致酶活性嚴重缺乏;
Ⅲ類致病性變異導致酶活性輕中度缺乏;
Ⅳ類致病性變異導致酶活性輕度降低或正常。
我國人羣中已發現的G6PD致病性變異超過30種,絕大多數屬Ⅱ類或Ⅲ類。有些人服用以上所述藥物可能發病,而有的人不發病,這可能與個體特徵即G6PD缺乏程度有關,也跟藥物的使用劑量有關。
以前認爲對乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、復方磺胺異噁唑、維生素C、格列本脲等不安全,但現有的研究表明,在G6PD缺乏症的成人者(WHOII類和III類)給予常規治療劑量可能是安全的。
而維生素K、秋水仙鹼、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴與非溶血性貧血有關,與G6PD缺乏症無關。在G6PD缺乏症的成人者(WHOII類和III類)的常規治療劑量中,通常認爲藥物是安全的。
對於呋喃妥因、硝呋太爾、呋喃西林、亞甲藍、伯氨喹等藥物導致蠶豆病發病的風險高,蠶豆病者則應嚴格避免使用。
參考文獻:
[1]張志泉,金潤銘.蠶豆病的診療現狀[J].中國小兒血液與腫瘤雜志,2010,15(01):3-4+17.
[2]韋莉.蠶豆病患病因素的探討[J].大家健康(學術版),2015,9(13):72.
[3]施林珍.重症蠶豆病患兒的急救措施與健康宣教[J].中國初級衛生保健,2011,25(12):91-92.